L’hyperplasie des surrénales est une maladie qui se caractérise par une augmentation des sécrétions de la corticosurrénale avec surtout une hyperproduction de cortisol.
Comprendre l’hyperplasie des surrénales
Ce syndrome est dû soit à une tumeur surrénale : il s’agit d’un adénome bénin dans 10% des cas ou d’un carcinome malin, également dans 10% des cas; soit d’une production accrue d’ACTH : il y a alors un développement exagéré de la glande, c’est ce que l’on appelle une hyperplasie des surrénales. C’est la maladie de Cushing (70% des cas) proprement dite. Ce syndrome peut également avoir une cause extraendocrinienne (10% des cas) : sécrétion par une tumeur maligne (cancer bronchitique à petites cellules, du pancréas, du thymus) d’une substance ayant une action comparable à celle de l’ACTH.
Symptômes de l’hyperplasie des surrénales
L’hypersécrétion des corticostéroïdes a de nombreuses conséquences sur l’ensemble de l’organisme.
Une modification de la morphologie
On observe d’abord une modification importante de la morphologie du patient : il présente une obésité localisée essentiellement au visage et au tronc, avec un visage arrondi, bouffi, rouge, dont la peau fine des pommettes est parcourue par des varicosités. Le cou est élargi avec comblements des creux susclaviculaires et une bosse de graisse au niveau de la nuque dite « bosse de bison ». La peau est fragile, elle s’infecte facilement et elle est recouverte de lésions d’acné avec tendance à la séborrhée. Les ecchymoses et les hématomes sont fréquents.
Contrastant avec l’obésité en « barrique », les membres inférieurs et supérieurs sont le siège d’une amyotrophie (fonte des muscles) importante entraînant une asthénie (grande fatigue).
L’ostéoporose, c’est-à-dire la fragilisation des os par défaut de minéralisation entraîne des douleurs du rachis et du bassin. Elle peut se compliquer de fractures, de tassements vertébraux.
L’hypertension artérielle est fréquente. C’est elle qui définit la gravité de cette maladie, à cause de ses complications : infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral, etc.
Les organes génitaux externes restent normaux. Chez les femmes, on note une discrète pilosité de la lèvre supérieure et du menton, ainsi que sur le ventre, entre l’ombilic et le pubis. Chez la femme, l’aménorrhée précoce est un signe essentiel. Chez l’homme, l’impuissance est fréquente.
Bon à savoir
La maladie de Cushing est à l’origine d’une instabilité émotionnelle, d’un état dépressif et d’épisodes délirants sévères.
Diagnostic de l’hyperplasie des surrénales
Le bilan biologique montre de nombreuses anomalies. On retrouve dans tous les cas une perturbation du métabolisme glucidique, avec un diabète ou une diminution de la tolérance au sucre. On observe également des perturbations électrolytiques avec une baisse du potassium liée à la sécrétion excessive de cortisol. On observe aussi une augmentation du cholestérol et des triglycérides dans le sang, une augmentation du nombre des globules rouges et une baisse du nombre des lymphocytes.
La cortisolémie est élevée avec perte de variations journalières. On observe des valeurs en plateau lorsque l’on fait plusieurs dosages dans la journée, entre 20 et 40 microgrammes/100 ml.
Les autres hormones, comme les androgènes surrénaliens (testostérone, oestrogènes) sont élevées en cas d’origine surrénalienne de la maladie. L’aldostérone est diminuée lorsque la maladie est d’origine hypophysaire.
Les examens ont également pour but de déterminer la cause de la maladie. Dans le cas d’une maladie de Cushing proprement dite, c’est-à-dire d’une hyperplasie bilatérale des surrénales, on observe que l’ACTH plasmatique est normale ou discrètement augmentée alors que le cortisol est élevé. L’échographie, la tomodensitométrie, la scintigraphie mettent en évidence des surrénales volumineuses.
Dans le syndrome de Cushing provoqué par des tumeurs surrénaliennes, les signes cliniques sont d’installation rapide en cas d’adénome. La cortisolémie (taux de cortisol dans le sang) et les métabolites urinaires sont élevés, l’ACTH abaissée. Les androgènes sont augmentés. L’échographie, la tomodensitométrie, la scintigraphie montrent l’adénome.
En cas de cancer des surrénales, les signes cliniques sont importants avec virilisation ou féminisation. L’évolution est rapide avec des métastases pulmonaires, hépatiques et osseuses.
Traitement de l’hyperplasie des surrénales
On réalise une surrénalectomie (ablation de la surrénale) chimique à l’aide d’un produit qui bloque la sécrétion hormonale de la surrénale. Une hormonothérapie de substitution lui est associée.
Dans certains cas, il faut procéder à une surrénalectomie chirurgicale, d’un côté ou des deux côtés, et faire une ablation de l’hypophyse.
Attention :
Le Cushing paranéoplasique est un syndrome qui atteint l’homme de plus de cinquante ans. Il évolue rapidement et se manifeste par une mélanodermie (assombrissement de la peau), une amyotrophie (fonte des muscles), une virilisation et une altération de l’état général.
